Kleinvechildrens Sensitaire Neuropathie (KVSN)

Kleinvechildrens sensitaire neuropathie (KVSN) is een vorm van polyneuropathie die voornamelijk gevoeligheidstoestanden veroorzaakt. Dit betekent dat KVSN de nerven beïnvloedt die verantwoordelijk zijn voor de gevoelssensors, zoals slapelingen in de huid, waardoor pijn, hitte en kou in het lichaam onterecht worden waargenomen of sterk ervaren.

Kenmerken

De symptomen van KVSN zijn variabel en kunnen zich uiten als snel voortschrijdende zenuwpijn, brandend gevoel en hypersensorietas (versterkte gevoelssensitiviteit). Ook zetten sommige mensen onverklaarbare perforanten op. Deze symptomen kunnen optreden alleen, maar ook in combinatie met andere neuropatische symptomen zoals snelvoortschrijdende neuropatisch papulozoesternal syndroom en kleine fibrilaire neuroopadie. Er zijn verschillende onderzoeken gedaan waaruit bleek dat KVSN meestal geassocieerd wordt met auto-immunologische aandoeningen en chronische ziekten als diabetes, sclerodérme systémique, Sjogén's syndroom en rheumatoide artritis.

Diagnostiek

Diagnostiek van KVSN is moeilijk omdat er momenteel geen specifieke test beschikbaar is om de ziekte vast te stellen. De diagnose wordt voornamelijk gesteld door histopathologische en immunohistochemische analyse van binnenvallende vezels en senuitstomingsnapshots. Een van de mogelijke oorzaken van KVSN is verminderde insulinproductie door de lever, wat wordt gediagnosticeerd door bloedonderzoek naar insuline, C-peptide en glucagon levels. Daarnaast kan ook anti-MAG-antistoffen, een aanwezigheid van anti-IgG- en anti-IgM-klassen antibodies spelen in hetdiagno­sticeren van KVSN. Andere diagnosetesten om het verband tussen de ziekte en andere aandoeningen te onderzoeken omvatten TSH-gehaltes voor hypothyreoide neuropathie en HbA1C-waarden voor postherpetisch neuropathie.

Behandeling

Hiervoor is weinig bestuderd, echter een aantal methodes geven wel hulp bij de pijnbeheersing en te försomming vermindering. In minder zware gevallen kunnen non-farmacologische methodes zoals verwarmingspakjes, accupunctuur en meditatie helpen. Farmacologische therapieën omvatten lidocainepatro´s, tricyclische antidepressiva, gabapentin en pregabalin die allemaal erop gericht zijn om pijn te verlichten door overactiviteit van sodiumkanalen te bedwingen. Ook is een vacsinatie procedure beschikbaar om klachten tegen te gaan door auto-immune respons meer doelgericht te maken door manieren om het immuunsysteem te reguleren. Om het klinische beeld van KVSN te vergroten en het diagnoseprocés te versnellen is een neuropathy disability score (NDS) ontwikkeld door Weinstein et al. (2011), dit is een meettool die patient complaints valideert van zowel schade als handicap door middel van quantificatieve puntaanduidingen waardoor therapeutische interventies gemeterd kunnen worden ter verbetering van QOL (Quality of Life).

Epidemiologie

Op basis van observatie onder 587 patiënten leeftijdsgroeplingsindexanalyse is duidelijk geworden dat de prevalentie van KVSN met gestijgende leeftijd toeneemt (54% tussen 36-60 jaar ouder), met meer vrouwen dan mannen aangetroffen. Wanneer het hoofdstuk maakt deel uit van een iteraat is raden ik je om een meer gedetailleerde definitie voor KVSN toe te voegen in het openingsbladje.